Ce este Progeria
Progeria - denumirea generală a stărilor patologice caracterizate prin îmbătrânirea prematură a organismului. Rare. Copii P. (Hutchinson sindromul -Gilforda;. Descrisa in 1886 de catre medici Engl J. Hutchinson, 1828- 1913 N. Gilford, 1861-1941) Poate fi congenitală, dar majoritatea pacienților cu simptome clinice apar, de obicei, de 2-3 m an de viață. Dramatic încetinește creșterea copilului, a marcat modificări atrofice ale pielii și țesutului subcutanat, in special pe fata, extremitati. Pielea devine subțire, uscată, încrețită, porțiuni pot fi hiperpigmentarea. Prin venele istonchonnuyu ale pielii translucide. Aspect: cap mare, proeminente movile frontale mici de ascuțit ( „pasăre“) de către o persoană nas coracoid, hipoplazie a mandibulei. Există, de asemenea, atrofie musculară, procesele degenerative ale dinților, părului și unghiilor; schimbă aparatele osteoarticulare, miocard, hipoplazie a organelor genitale, alterarea metabolismului grăsime, cataracta, ateroscleroza. Așa-numita pentru adulți P. (sindrom Werner lui. Acesta descrie un doctor C. W. Otto Werner, 1879-1936) manifestă clinic la pubertate. retard de creștere, simptome hipogonadism. De obicei, pe al 3-lea deceniu de viață al pacientului este de cotitură gri și căderea părului, cataractă, treptat subtiaza pielea și atrofia țesutului subcutanat la nivelul feței și extremităților, astfel încât mâinile și picioarele sunt deosebit de subțiri. nas subțire cu ciocul, deschiderea gurii este îngustat. Pe teren, expus la presiunea exercitată hiperkeratoza, cronice răni slab de vindecare. Găsit osteoporoza, diabet, semne care, la fel ca simptomele precoce ale aterosclerozei pe scara larga, este de obicei detectat la pacienți în intervalul de vârstă 30-40 de ani; posibile tumori maligne (de exemplu, cancer de piele., sarcom). Ambele forme de P. moștenită în mod recesiv autozomal. Tratamentul este simptomatic, orientată în primul rând la prevenirea complicațiilor aterosclerozei, a diabetului, ulcere venoase.
Pod PED. B. Bopodylina
Progeria și colab., Termeni medicali.
Acasă Spitalizare la Moscova, inclusiv pacienții din alte orașe