boala hemolitica a nou-născuți Simptome si tratament, cauze, clasificare, forme clinice

În șapte din zece copii născuți, medicii maternităților identifica piele părtinitor. Unii copii se nasc cu icter și alte galben după ore sau zile după naștere.

În 90% din cazuri, toate se termină fericit: diagnostic confirmat de icter neonatal. Dar, în 10% din cazuri, medicii sunt obligați să recunoască faptul congenitale sau dobândite pentru sugari, de multe ori o boală gravă care a cauzat pielea de colorat și mucoasele galben. O astfel de boala este boala hemolitica a nou-născutului.

CONCEPT Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)

boala hemolitică a fătului și nou-născut - este o boală congenitală care se pot exprima și atunci când copilul este încă în uter, și când a fost născut.

În esență este confruntarea a două organisme legate imunologice - corpul mamei și corpul copilului. Motivul pentru acest conflict, în mod paradoxal, - incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, care rezultă în celulele roșii din sânge sunt distruse copil.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Sheath eritrocitar uman „populat“ cu diferite antigene (AG) cu mai mult de 100 de specii. Oamenii de știință toate grupate sistem eritrocitar AH care a fost cunoscut pentru mai mult de 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy și colab.).

Sistemul Rh (Rh) include AG, responsabil pentru accesoriu sânge rhesus: Rh (+) sau Rh (-). Sistemul AB0 - hipertensiune, care definește apartenența la un grup de sânge uman: B și A antigeni de ambele aceste sisteme sunt capabile și pregătite la o întâlnire cu anticorpii respectivi (AT) începe imediat răspunsul imun. În sângele anticorpilor normali la rudele lor AG fără celule roșii din sânge.

Ce se întâmplă în boala hemolitică a fătului și nou-născutului? sângele copilului prin placenta din sangele mamei penetra AT, potrivit ca o cheie pentru blocarea, la antigenele fetale de celule roșii din sânge. Întâlnirea lor dă startul răspunsului imun, a rezultat care - hemoliza (distrugerea) celulelor sanguine roșii ale copilului. Dar, în cazul în care au anticorpi pentru a hematiilor AG copil în sângele mamei?

CAUZELE boala hemolitica

boala hemolitica: provoacă un conflict de sistem Rh

Această formă de HDN în curs de dezvoltare, în cazul în care femeia sensibilizat cu Rh (-) sarcinii sangele fatului cu Rh (+) din sânge.

Ce înseamnă termenul „sensibilizat“? Acest lucru înseamnă că, în sângele femeilor au Rh (+) eritrocite cel puțin o cădere, de exemplu, intr-o sarcina anterioara Rh (+) fructe sa încheiat naștere, avort sau avort spontan. Fetale celule roșii din sânge traversează placenta în fluxul sanguin și mama în timpul sarcinii (în special activă la 37-40 săptămâni) și în timpul nașterii. Sensibilizarea se poate produce prin transfuzii de sânge, transplant de organe.

Tabelul prezintă probabilitatea de a dezvolta Rh-conflict intre mama si fat.

Prima „cunoștință“ cu corpul de celule roșii din sânge mama altcuiva a răspunde la elaborarea de anticorpi corespunzătoare. Din faptul că anticorpii de moment care circula in sangele mamei și „de așteptare pentru noi întâlniri“ cu Rh străine (+) eritrocite. Și în cazul în care prima reuniune a anticorpilor la antigenele ar putea ajunge destul de bine, apoi al doilea și toate ulterioare vor fi agresiv, pentru a ascuți de fiecare dată când o confruntare care afectează copilul.

boala hemolitica: provoacă un conflict de sistem AB0

de conflicte de sistem AB0 este mult mai frecvent Rhesus conflict, dar se produce, de obicei este mai ușor de trecut.

Tabel: agglyutinogeny - un antigene grup (în celule roșii din sânge), aglutinine - anticorpii de grup (plasma). Sângele fiecărui grup - un set definit de AG și AT. Rețineți că, în cazul în care antigenele sunt prezente în sânge, întotdeauna există nici un anticorp α, și dacă da, atunci nu β. De ce? Pentru că întâlnirea lor începe reacția imunitară aglutinare (adeziune) eritrocitelor și distrugerea lor ulterioară. Acesta este un conflict de sistem AB0 în care sângele este dezvoltat boala hemolitica a nou-născutului.

Sensibilizarea sistemului femeilor AB0 pot avea loc fie în timpul sarcinii, și la aceasta, cum ar fi dieta de proteine ​​animale saturate pentru vaccinare, in boli infectioase.

Tabelul arată probabilitatea unui conflict intre mama si fat grupa de sange.

FORME HAT CARACTERISTICI CLINICE ȘI

În conformitate cu gradul de severitate în 50% din cazurile de boala hemolitica a fluxurilor de sânge nou-născuți ușor, aproximativ 25-30% din fluxul său este considerată ca fiind de severitate moderată, 20-30% - la fel de grele.

Prin tip de conflict sunt sistem HDN Rh prin sistemul AB0 și antigenic legate de alt sistem hematiilor. Formele clinice de boala hemolitică a nou-născutului este determinată în mare măsură de tipul de conflict.

hydrops fetale

Dacă există Rh-conflict, iar la 20-29 saptamani de sarcina anticorpi ataca masa de fructe necoapte, în curs de dezvoltare hydrops fetale.

In aceasta forma de boala hemolitica a nou-născutului este născut fără icter, dar cu umflarea marcantă a corpului și toate organele interne. Copilul au fost semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe, se mișcă un pic. Pielea este palidă, ea poate fi sângerare. tulburări respiratorii înregistrate și simptome de insuficiență cardiacă congestivă.

În cazul în care anticorpii încep să atace copilul după săptămâna 29, forma clinică de HDN și ceea ce este înnăscută sau dobândită, depinde de cât de mult și atunci când (in utero și (sau) la naștere) materne anticorpi au pătruns la copil.

formularul icteric

Această formă - rezultatul unui hit masiv mamele de Rh-anticorpi la copilul cu 37 săptămâni lea inainte de nastere (congenitale) și în timpul nașterii (dobândite). O trăsătură distinctivă a mai frecvente (90% din toate cazurile) icterica - precoce (în primele ore sau zile) icterogeneză. Ea atinge maximul în ziua 2-4, urmată de anemie non-severă, unele umflarea extindere a țesutului ficatului și splinei. Cu cât mai repede este icter, severitatea bolii.

forma anemică

Această formă este diagnosticată în 10% din toți copiii cu boala hemolitica, cauza acesteia - un efect de durată asupra fătului, începând de săptămâna 29, mici „bucăți» Rh-anticorpi. Un copil se naște foarte palid, icter sau nu, sau este foarte slab dezvoltat. Au crescut treptat semne de intoxicație bilirubina (slăbiciune, letargie, reflexe „rele“).

formularul edematoasă

În cazul în care, după 29 de săptămâni de gestație de Rh-anticorpi începe atacul de masă fătul se dezvoltă sub formă de edematoase HDN. Manifestările clinice ale acesteia sunt similare cu simptomele de hydrops fetale.

HDN de sistemul AB0: caracteristici clinice:

• târziu (2-3 zile), apare icter;
• rareori crescută a ficatului și splinei;
• rareori dezvolta icterica congenitale și formele edematoase;
• sunt adesea achiziționate sub formă icterica-anemic;
• se apropie de zero incidență a complicațiilor severe.

De ce conflictul AB0 rareori rezultatele chemRh-conflict din simptomatic HDN severă?

1. Pentru AB0 sensibilizante femei este necesar ca sângele ei a primit sânge mai mult decât în ​​fetale de sensibilizare Rh.
2. Spre deosebire de grupul Rh-AH antigenelor în plus față de eritrocite conținute în toate celelalte țesuturi ale fatului, placenta si lichidul amniotic. La o întâlnire cu părintele AT „kick“ imun este necesar nu numai asupra celulelor roșii din sânge, și este distribuit la toate aceste țesuturi.
3. Corpul mamei are propriile sale anticorpi de grup care pot face față cu prins în celulele roșii din sânge ale fătului.

boala hemolitica: consecințele și complicații

1. Coagulare intravasculară diseminată sau DIC se dezvoltă din cauza o creștere bruscă în coagularea sângelui. În cheaguri de vase de mici și mari de sânge formate, atacuri de cord apar și organe de necroză, hemoragii în organe. Motivul - intrarea masiva in tromboplastina tesut de sange de la curs de hemoliză de celule roșii din sânge.
2. Hipoglicemia - nivelul de glucoză din sânge.
3. Bilirubina Encefalopatia - rezultatul kernicterus, care este extrem de toxic atunci când bilirubina indirectă „impregnează“ structura capului, distrugând astfel neuroni. Aceasta se manifestă simptome neurologice și kernicterus care formează ulterior (paralizie, surditate, etc.).
4. sindromul biliar ingrosare in care canalelor biliare și biliare colmatate de dopuri de mucus.
5. prejudiciu secundare ale inimii musculare, ficatul și rinichii.
6. imunodeficiențe secundare - se dezvoltă datorită distrugerii componentelor sistemului imunitar al bilirubinei indirecte și complexe imune.

Pre- și post-natale DIAGNOSTIC HDN

Diagnosticul prenatal are ca scop identificarea femeilor cu risc crescut pentru boala hemolitica fatului, efectele pe care nu mai puțin periculoase decât ea sunt.

Prin urmare, un obstetrician-ginecolog cu atenție și precis în ceea ce privește HDN solicită pacientului, găsește detaliile necesare istorie (avorturi, sarcini, etc.). De-a lungul sarcinii la femeile cu risc pentru medici HDN monitoriza titrul de anticorpi în sânge și în lichidul amniotic, ecografia fetală este realizată și placenta, fetale CTG, doplerometrii.

Diagnosticul postnatală presupune detectarea celor neonatală care au un risc ridicat de HDN și cei care au deja HDN. În acest scop, un neonatolog inspectează în mod regulat toate nou-nascuti pentru icter, tumefiere și alte semne de boală.

Testele de laborator - este de a controla nivelul de glucoză din sânge ale bilirubinei și copilului în dinamică, determinarea grupului sangvin și Rh factor, studii imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, sângele și laptele matern.

boala hemolitica a nou-născutului: Tratamentul și prevenirea

boala hemolitică a tratamentului nou-născut pot fi operaționale și conservatoare. La alegerea unei strategii de tratament ghidat de severitatea afecțiunii, medicii copilului și nivelul de hiperbilirubinemie.

Tratamentul chirurgical - chirurgia este schimbul de transfuzie. Numit în prezența simptomelor severe la nou-nascut HDN, incarcat de istorie, cu apariția simptomelor de toxicitate bilirubinei. Aplicați hemosorbția și plasmafereza.

Tratamentul conservator - este în primul rând fototerapia, radiații lampă specială, care grinzi bilirubina toxice face non-toxice.

terapie de perfuzie asignabil (albumină, soluție salină, soluție de glucoză) este direcționată către eliminarea toxicității bilirubinei și excreție rapidă pe corpul bilirubinei.

Preparate aplicate (ziksorin et al.), Ficatul enzimă sistem de activare. Adsorbanți (carbol, agar-agar și altele.), Colagog (prin electroforeză), vitamine (E, ATP, A), stabilizarea membranelor celulare, hepatoprotectoare (Essentiale® et al.), Mijloace antihemoragic (adrokson și colab.).

Zaluzhanskaya Elena, medic pediatru