Cauzele nanism pituitare, simptome, tratamentul bolii

nanism pituitar (nanism) - o boală caracterizată prin întârzierea creșterii și a tulburărilor de dezvoltare fizică datorate secreției de lobul anterior al pituitare somatotropina - hormonul de creștere. Este acest hormon este responsabil pentru procesul de diviziune celulară în corpul uman.

Tipuri de nanism hipofizar

Potrivit etiologic nanism hipofizar factor (23,0 MB) cod este:

1. Primar, a cărui dezvoltare apare ca rezultat al bolii pituitare, și ca o consecință, reducerea nivelului de hormon de creștere.
2. Hipotalamice, a cărei dezvoltare se datorează unei scăderi a nivelului de hormoni de eliberare hipotalamici, concepute pentru a influența glanda pituitara.
3. Insotita de rezistență tisulară la hormonul de creștere. Dezvoltarea sa este din cauza incapacității de a receptorilor în țesuturile țintă pentru a răspunde în mod corespunzător la acțiunea hormonului.

etiopatogenia

Cauza nanism hipofizar poate fi o înfrângere a hipofizei: tumora (meningiom, craniofaringiom, chromophobe adenom), traumatisme, leziuni infectioase regiune pituitare mezhutochno- toxică sau dereglare a glandei pituitare de către hipotalamus. Cu toate acestea, cele mai multe forme de boală se referă la un tip genetic.

Cea mai mare de distribuție are nanism pangipopituitarnaya, care tinde să fie moștenită de tip principal recesiv. Există speculații că există două tipuri de forme de transmitere a acestei boli - autozomal si prin X-cromozom. Odata cu secretia de tulburari de hormon de creștere în această formă de nanism și apare cel mai frecvent în secrețiile tulburare de hormoni si gonadotropinelor de stimulare a tiroidei.

secreție mai puțin deranjat de ACTH. Așa cum se arată prin studii funcționale efectuate cu eliberarea pacienților de hormon (de asemenea, studiul a inclus și o creștere sintetică a hormonului hormon eliberator, constând din 29, 40 și 44 de resturi de aminoacizi), majoritatea acestor pacienti au boala hipotalamice si subdezvoltare a glandei pituitare anterioare este deja caracteristică secundară. patologie primară a hipofizei se întâmplă în mod direct rar.
Există pacienți care au o leziune a sistemului nervos central, din cauza lipsei de oxigen, de exemplu, în sarcini multiple.

Dezvoltarea fizică agravează alterarea cu factori nanism, cum ar fi nutriția inadecvată și dezechilibrată, caracterizată printr-un deficit de proteine, zinc și alte minerale, factori de mediu adverse, prezența unor boli somatice concomitente.

simptome

Restante performanței umane creștere și dezvoltare fizică din standardele de mediu - care se manifesta nanism hipofizar. Fotografia de mai jos ilustrează simptomele bolii.

Mai mult decât atât, nou-născutul are o greutate corporală și lungimea normală. Stunting este văzută de obicei doar în 2-4 an de viață: rata de creștere pentru un copil sănătos de această vârstă este de 7-8 cm pe an, în timp ce copiii cu nanism hipofizar crește cu o medie de 2-3 cm Înainte de introducerea terapiei hormonale. de creștere pitic pentru femei gândite mai puțin de 120 cm pentru bărbați - mai mici de 130 cm.

Tabloul clinic al nanism hipofizar

De obicei, foarte ușor pentru a determina prezența unui fenomen cunoscut sub numele de nanism hipofizar. Ce este și modul în care aceasta afectează aspectul persoanei, vom descrie în detaliu mai jos.

Corpul pacientului are pituitare proporții caracteristice nanism copiilor. Există o întârziere în calendarul de osificare a scheletului, precum și întârzierea în schimbarea dinților, dezvoltarea slabă a componentelor sistemului musculo-scheletice și grăsimea subcutanată, paloare, uscăciune, și încrețirea pielii, uneori, există exces de grăsime pe piept, coapse si abdomen. Cel mai adesea, nu există nici o pilozitate secundar.

Ephippium la 70-75% dintre pacienți nu sa schimbat în mărime (restul - redus), dar forma sa corespunde vârstei copiilor și are forma unui oval în picioare. In cazul tumorilor hipofizare ephippium observat degradarea crescută a zidurilor.

Pierderea funcției hipofizare gonadotropina provoacă dezvoltarea sexuală întârziere de multe ori fără patologie. Ca o regulă, fără caracteristici sexuale secundare. Pacientii de sex masculin sunt reduse în comparație cu vârsta norma penisului si de prostata, scrot subdezvoltate. Cea mai mare parte de sex feminin care suferă de boala, nu menstruație și au sânii subdezvoltate.

majoritatea Inteligenta a pacienților este menținută, excepțiile sunt pacienți cu diagnostic de „nanism hipofizar“, a cărei patogeneză se datorează tumorii leziuni organice ale creierului sau natura traumatica.
Caracteristic bolii este splanhnomikriya - reducerea dimensiunilor organelor interne, hipotensiune arterială, zgomote cardiace înăbușit, hipotensiune arterială, bradicardie frecventă. Probabil o manifestare de hipotiroidism secundar și hypocorticoidism.

Diagnosticul de nanism hipofizar

diagnostic De obicei, „nanism“ la adulți dincolo de orice îndoială. Anamneza date și complex de laborator, examen clinic și radiografic sunt baze hormonale pentru diagnostic „nanism hipofizar“, cod 10 mb 23,0.

Evaluarea creșterii umane

Pentru a diagnostica, diferenția și de a identifica o boala ca nanism hipofizar, simptome și tratament pentru a determina în mod corect, a făcut o evaluare matematică a creșterii umane. Pentru evaluarea sa, în plus față de mărimea absolută a corpului, determina deficit de creștere care reprezintă diferența dintre valoarea înălțimii pacientului și rata medie corespunzătoare vârstei și sexului acestuia; vârstă de creștere ca se potrivesc valorile de creștere a pacientului anumitor standarde; valoarea abaterilor normalizate:
N = P - PCP / δ,
unde P - înălțimea pacientului;
PCF - valoarea medie a creșterii normale pentru reprezentantul sexul și vârsta;
δ - abatere de la PCP.
Valoarea dorită N<3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 - pentru gigantism. Acest indicator poate fi utilizat și pentru a evalua dinamica de dezvoltare.

Diagnosticul de nanism hipofizar la copii

• hormon de creștere din sânge;
• radiografie craniană pentru a detecta patologia în craniu;
• Razele X ale pieptului, oasele de la mâini și încheieturile, care dezvăluie vârsta osoasă a copilului;
• RMN;
• tomografie computerizata.

Pe baza acestor studii pot determina cauza bolii și pentru a începe terapia cu hormoni.

terapii

Când diagnosticarea bolilor, cum ar fi nanism hipofizar, pe baza tratamentului administrat la hormonul uman de creștere sub formă de cursuri terapeutice intermitente. Doza de hormon de creștere administrată depinde de sursa de conținutul său în sânge, precum și fiecare pacient în parte. Pentru o mai bună absorbție a dozei principale de admisie hormon este efectuată în mod avantajos în primele ore ale dimineții, ceea ce corespunde caracteristicilor fiziologice ale secretiei hormonale. Stimularea dezvoltării sexuale este realizată după procesul de închidere a zonelor de creștere cu ajutorul hormonilor sexuali.

Cea mai importantă măsură a terapeutice în tratamentul nanismului este administrat, de asemenea pacienți steroizi anabolizanți, fosfor medicamente, zinc, calciu si complexe de vitamine biostimulants, nutriție adecvată.

Pentru a începe tratamentul este recomandabil să nanism în 5-7 ani.

Terapia de substituție durează de mai mulți ani, însoțită de o supraveghere constantă a eficacității medicamentelor luate de către pacient și înlocuirea acestora cu mai eficient, și se termină cu eliminarea cauzelor bolii. Dacă nu puteți rezolva problema pacientul este prescris terapie de substituție pentru viață. Cu un tratament corect dimensionat a atins o rată de creștere de 8-10 cm pe an, iar pacientul nu diferă de la copii sănătoși.

Este obligatoriu de a observa viata a pacientilor de catre un endocrinolog.

Tratamentul cu hormon de creștere

Datorită specificității hormonului de creștere uman activ în tratamentul nanismului este singurul hormon de creștere uman, produsă de organism, precum și primate. Utilizate pe scară largă produs somatotropina prin sinteza bacteriană prin inginerie genetică folosind Escherichia coli. Există o somatotropină, înseamnă un produs chimic sintetic, dar este aproape niciodată folosit din cauza costurilor ridicate.

Experiența arată că valorile dozei minime eficiente pentru prima perioadă de tratament corespunde .03-.06 mg per kilogram greutate corporală. Eficiență maximă cu luarea de 2-4 mg de 3 ori pe săptămână. Prin creșterea dozei unice la 10 mg efect creșterea creștere adecvată nu a fost observat, dar a indicat formarea rapidă a anticorpilor față de somatotropină. Un avantaj important al tratamentului cu hormon de creștere este nici o accelerare a osificare a scheletului pe fundal lui.

Utilizarea de steroizi anabolizanți

Pentru una dintre cele mai importante instrumente în tratamentul nanismului se referă utilizarea de către pacient de steroizi anabolizanți. Acțiunea lor se bazează pe stimularea creșterii prin creșterea sintezei proteinelor și contribuind astfel la creșterea nivelului de hormon de creștere endogen. Acest tratament este realizat de mai mulți ani, medicamente mai puțin active sunt treptat înlocuite cu compușii mai activi. Indicația pentru schimbarea medicamentelor anabolic este reducerea de 2-3 ani efectul de creștere, care, la rândul său, are efectul intensificării creșterii. nanism pituitar implica tratament steroizi ca cursul terapeutic cu perioade de odihnă, egală cu jumătate din perioada de tratament. În cazul în care este prezentat și pauze mai lungi acomodare (până la 4-6 luni). O lovitură de primire include doar un singur tip de steroizi anabolizanți, combinarea mai multor medicamente, deoarece nu imposibil spori are loc acțiunea lor. Dozarea de steroizi anabolizanți începe cu minimum eficient cu creșterea treptată a acestora.

Tratamentul imaturității sexuale de băieți

Tratamentul imaturității sexuale de băieți diagnosticați cu nanism se realizează cu ajutorul gonadotropină corionică umană. Utilizarea acestui medicament nu începe înainte de 15 de ani, și de multe ori chiar mai târziu în viață. Efectul medicamentului are ca scop stimularea celulelor Leydig, datorită activității sale și accelerează anabolici androgeni dezvoltarea sexuală și de creștere. Regimul de dozare a dozei de medicament este de 1000 - 1500 UI, administrată intramuscular de 1-2 ori pe săptămână, de două sau trei cursuri pe an. Dacă băieții 16 ani văzut un efect parțial asupra tratamentului gonadotropinei corionice umane, produsă alternând cu doze mici de androgeni ( „Metiltestosteronă“ sublingual 5-10 mg pe zi). etapa incoronarea tratamentul pacienților de sex masculin este primit actiune de lunga durata androgeni - medicamente „testenat“, „Omnadren-250“, „Sustanon-250.“

Tratamentul imaturitate sexuale la fete

fete, tratamentul poate începe la 16, care simulează o doză mică de estrogen ciclu menstrual normal. Aceasta se realizează în termen de trei săptămâni de la fiecare lună. A doua fază a ciclului menstrual de-a treia săptămână puteți atribui dozare gonadotrofinei 1000-1500 UI pentru a primi programul de 3-5 ori pe săptămână. Alternativa este de droguri de acțiune progesteron ( „Progesteron“, „Pregnin“).

Tratamentul completat (de fapt realizat de închidere a zonelor de creștere) care primesc hormoni sexuali constante respective în doze terapeutice. Acest lucru este necesar pentru a organelor sexuale și caracteristicile sexuale secundare au atins pe deplin de dezvoltare, pentru a asigura un nivel adecvat al libidoului si a potentei. Pacienții de sex feminin sunt prescrise preparate de estrogen-progesteron combinate, cum ar fi "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

Prognoza pentru viata cu nanism hipofizar depinde de forma sa. Dacă sunteți personal cu care se confruntă cu o astfel de problemă, deoarece nanism hipofizar genetice, este învățat de prima mana, care ar dori să vă asigur - în acest caz, prognosticul este favorabil. In prezenta tumori hipofizare si leziuni ale SNC, leziuni și așa mai departe. D. Prognosticul depinde de dinamica procesului patologic principal.

Datorita metodelor moderne de tratare a capacității fizice și a capacității de muncă a persoanelor care suferă de nanism, a crescut în mod semnificativ prin prelungirea duratei de viață a acestora. Pe parcursul perioadei de tratament activ, în mod necesar a efectuat o examinare sistematică a pacienților la fiecare 2-3 luni, terapie de întreținere - examinare la fiecare 6-12 luni.