enteropatie exudativă - este

enteropatie exudativă IEnteropatiya exudativă (enteropathia exsudativa)

stări patologice caracterizate prin pierderea proteinelor plasmatice prin tractul gastrointestinal; însoțite de semne de tulburări ale absorbției intestinale, rezultând în dezvoltarea hipoproteinemie severă, sindrom de edem,

forme primare și secundare izolate de enteropatie exudativă. Pentru a transporta limfangiectazaii intestinale primare, care se bazează pe o dilatare inerentă a vaselor limfatice; ea poate fi localizată (care afectează numai limfatica intestinale) și generalizate (manifestare comună de deteriorare a sistemului limfatic). Formele secundare de E. e. se pot dezvolta in leziuni severe ale tractului gastrointestinal cauzate de boli cum ar fi boala celiaca (vezi. Boala celiacă), intoleranta la proteina din lapte de vacă, boala Crohn, boala Whipple, colita ulceroasa este nespecific, boala Menetrier lui, limfosarcom. fibroza chistica, si in leziuni hepatice severe, hipogamaglobulinemie, sindrom nefrotic (sindrom nefrotic), și altele.

Patogeneza E. e. constă proteinele plasmatice excreție prin peretele intestinal în timpul absorbției compușilor liposolubile; un rol în formarea tulburărilor imunologice asociate joacă pierderea enterală de limfocite.

Clinic E. e. manifestată prin episoade tranzitorii de diaree și steatoree, țesutul moale creștere umflarea până la dezvoltarea hidropsului și efuziunile în cavitățile corpului. sindromul enteric pronunțat poate fi omisă. Intestinal limfangiectazaii curge atât acută cât și cronică; mai severă formă generalizată diferită limfangiectazaii.

Hipoproteinemie se dezvoltă într-un timp scurt, deoarece sinteza albuminei de către ficat nu compensează pierderea din fluxul sanguin în lumenul intestinal. Lipsa de proteine ​​din plasma de sange este principalul factor in dezvoltarea sindromului edem. Umflarea (edem) este adesea singurul simptom clinic al E. e. și seamănă cu cele din sindromul nefrotic se dezvoltă ca rezultat al proteinuriei masive. Pierderea crescută a proteinelor plasmatice prin tractul gastro-intestinal poate duce la o stare de hipogamaglobulinemie cu o scădere accentuată a nivelului de imunoglobuline din toate clasele. Dezvoltarea de convulsii atunci când E. e. mai caracteristic copiilor de vârstă mică și este asociată cu o reducere semnificativă a nivelului de calciu în sânge. Convulsii convulsii tetanice (a se vedea. Tetanie) agravată fenomene hipomagneziemie. simptom clinic permanent este steatoreea. datorită absorbției depreciate și transportul grăsimilor. hipotonie musculară. anomalii cardiace, modificări ECG asociate cu dezvoltarea hipokaliemie. Complexul de tulburări metabolice severe, in primul rand un dezechilibru in metabolismul proteinelor (vezi. Metabolismul azotului), reduce indicatorii rostovesovyh vârsta osoasă restante copil

Diagnosticul se bazeaza pe caracteristica de detectare clinice și a proteinelor plasmatice în fecale e. O metodă de orientare a unui test de diagnostic cu acid tricloracetic și fecale filtrat (coprofiltrates în prezența unei cantități mai mare de proteinele plasmatice este considerată un răspuns pozitiv). O metodă mai precisă pentru a determina pierderea cantitativă și calitativă a proteinelor este identificarea proteinelor imunoelectroforeza de ser și scaun. Utilizați cantitativ pierderea radionuclid de proteine ​​de măsurare enterală, acesta din urmă poate, de asemenea, garda la sol de la alfa-1-antitripsină este determinat în sânge și fecale.

Modificările radiografice la E. e. asociate cu umflarea peretelui intestinal. Pasaj substanțe radioopace în timp util, a relevat teren accidentat mucoasa duodenului și intestine jejun. In sever perete limfangiectazaii intestinal are o îngroșare conică pliuri circulare într-o ghirlandă: Formarea psevdopolipoznye poate fi detectată și prezența lichidului în lumenul intestinal. modificări endoscopica inerente E. e. sunt de natură diversă. Pe fundalul mucoasei edematoase roz a intestinului subțire sunt determinate prin formarea de culoare albicioasă fine, care acoperă suprafața colonului, pornind de la ligamentul Treitz; pot exista, de asemenea, mai mari de învățământ rotunjite pete gălbui sau albicioase informe din cauza lymphostasis locale. În unele cazuri, a dezvăluit mucoasa monotone palidă a jejunului cu o leziune totală având forma de „boucle albe“ sau „oglindă neșlefuit“ Pentru a diagnostica eyunohromoskopii recomandabil să se efectueze o soluție 0,2-0,5% de albastru de metilen pentru conturare structurilor și elementelor granulare intestinul subțire.

Imaginea morfologică a mucoasei intestinului, patognomonica E. e., dilatarea Văzută vaselor limfatice ale vilozităților intestinale și laminei propria, poate fi în formă de club de prelungire celebra a vilozităților. Microscopia electronică în biopsie a mucoasei intestinului a relevat spații de expansiune mezhtsellyulyarnyh hilopodobnoy prezența substanței în lumenul vaselor limfatice ectatic, edem al laminei propria infiltrarea macrofage cu citoplasma lumina spumoasă.

In forma primara generalizata a E.e.. detecta schimbări ale vaselor limfatice ale altor organe, inclusiv mezenter, membrele și canalul toracic. Cu toate acestea limfograficheskoe contrastante vasele limfatice afectate de mezenter și intestinul este rareori atins.

Tratamentul E. e. exprimate la preparatele semnificativ hipoproteinemia se administrează parenteral proteină (albumină, plasmă, gamma globulină poliglobulina, amestec de aminoacizi). Acesta arată atribuirea dietei cu excepția grăsimilor animale și înlocuirea acesteia cu uleiuri vegetale (de cocos, măsline, floarea-soarelui etc.) care conțin cantități mari de acizi grași nesaturați. Terapia nutrițională folosind preparate care conțin trigliceride cu o lungime medie a lanțului (Portagen, Pregestimil, Traumacal, un număr de formula pentru sugari adaptat), care au un punct de topire mai scăzut, clivate rapid de lipazei pancreatice fără acizi biliari, au mecanisme diferite de transport. reduce limfoproduktsiyu și limfatic. Terapia complex de incluziune în mod avantajos în exacerbarea procesului patologic al hormonilor glucocorticoizi cursuri lungi de rate prednisolon de 2-3 mg per 1 kg de greutate corporală, administrată ritm zilnic. In sindromul hidropica marcate nevoie diuretice (furosemid, antagoniști de aldosteron - spironolactonă). Necesită introducerea de droguri, corectarea schimbului de electroliți, vitamine. Membrană agenți de stabilizare sunt utilizate pe scară largă, preparate pentru îmbunătățirea metabolismului celulelor hepatice (vitaminele E și A, Essentiale®, Silibinin, Riboxinum, lipostabil și colab.).

Prognosticul copiilor limfangiectazaii intestinale grave depinde de gradul de deteriorare a intestinului, gradul de generalizare a procesului patologic, posibilitatea de corectare a bolii de bază cu forme secundare de enteropatie exudativă.

Refs. Boli ale aparatului digestiv la copii, ed. AV Mazurina cu. 507, M. 1984; bolile copilariei, ed. LA Isayeva, p. 369, M. 1986; Ghid pentru Pediatrie, ed. RE Berman și VK Vaughan, trans. cu Eng., Voi. 5, M. 1988.

IIEnteropatiya exudativă (eiiteropathia exsudativa)

dispeptică combinație cu tulburări hipoproteinemie, edem oncotica, epuizare generală; Sindromul este observată în anumite boli (inclusiv ereditare), caracterizate prin pierderea proteinelor plasmatice prin peretele intestinal.