Progeria, copii progeria, progeria pentru adulți

Progeria - un defect genetic rar. El a exprimat în îmbătrânirea prematură a organismului. Împărțit în adulți și copii progeria. Lumea a înregistrat un total de 65 de astfel de cazuri. Dintre acestea, 16 persoane sunt cetățeni, 5 trăiesc în România, restul teritoriului Uniunii Europene, Japonia și India din SUA. Sindromul Afectat mai ales caucaziene. Doar un singur reprezentant al negrilor bolnavi aceasta boala rara.

Sindromul Copii Progeria sau Hutchinson-Gilford

La copii, procesul de îmbătrânire este accelerat de 10 ori. Pe parcursul anului, copilul vârstele 12-15 ani. Numai în primul an de viață unui copil pare normal. Apoi, pielea ridurile, oasele devin fragile, apare ateroscleroza. În 10 ani, copilul se uită deja la toate 80.

Aspectul pacientului este de compasiune. cap mare, față și bărbie mică subdezvoltată da persoanei o specie de păsări. În acest caz, există puțină creștere și greutate redusă, care nu depășește, de regulă, 20 kg. Pielea este subțire, articulațiilor au o mobilitate slabă. Deoarece stratul gras este absent, se poate observa cu ușurință vasele de sânge. Inteligenta corespunde vârstei. Este demn de remarcat faptul că toți copiii bolnavi sunt foarte asemănătoare între ele.

Aceste „vechi“, mor la vârsta de 14 ani. Cauza bolii este senil. 20 de ani, piatră de hotar doar câteva depășite. Întreaga viață a acestor accidente - o masă solidă. Ei sufera de ateroscleroza, cataracta, glaucom. Rapid du-te chel și piardă toți dinții.

Medicii au identificat recent cauza „vârstei copiilor“. Ei susțin că, se produce o moleculă de ADN punct de mutație, care este, schimbă doar o singură nucleotidă. Ca urmare, apare o defecțiune la proteina A generatie lamiinae care provoacă o îmbătrânire accelerată.

In prezent, studiile clinice sunt în curs de desfășurare. Oamenii de stiinta americani sunt în căutarea unui medicament care poate inhiba producerea de proteine ​​mutant. Acest lucru va oferi o oportunitate de a opri procesul de imbatranire si poate chiar inversa.

Unic este cazul unei familii indiene care trăiesc în statul Bihar. În acest progeria familie lovit de mai multe persoane. Părintele Nabi Huseyn Khan și soția lui au avut fiecare alte veri. Ei sunt oameni absolut sănătoși. De asemenea, starea de sănătate a fiicei lor în vârstă de 14 ani, Sangeeta și fiica în vârstă de 3 ani Gulavsa. Dar „bătrânețe copil“ a afectat în vârstă de 19 de ani rehana, în vârstă de 7 ani, Ali și vițeii cu vârsta de 17 ani. Aceste trei copii sunt sortite, și nu au nici o șansă de a supraviețui până la vârsta de 25 de ani.

progeria Adult sau sindrom Werner

îmbătrânirea prematură începe la vârsta de 20 până la 30 de ani. Acesta este exprimat în pierderea parului, parul alb si cel ateroscleroza. Treptat incepe sa se dezvolte cataracta. Pielea de pe tălpile picioarelor, picioare, mâini și pe față subțire de bază, musculos în aceste zone se vor atrofia.

În 90% dintre pacienții aflați în picioare apar răni, există cui distrofia și hiperkeratoza. Nasul devine forma ciocului, buzele devin mai subtiri, iar gura se transformă într-un slot. bărbie ascuțită.

În ceea ce privește tulburările endocrine, este de notat gipogenitalizme, disfuncția paratiroidă inferior și superior, disfuncția tiroidiană și hipofiza. Acesta din urmă este exprimat în față în formă de semilună și voce ridicată. Există osteoporoză.

Pacienții cu sindrom Werner mor înainte de 40 de ani. În prezent, acest tip de progeria sunt încercarea de a trata celulele stem. Studiile clinice sunt efectuate, dar până în prezent nu au dat rezultate pozitive.